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發表於 2017 年 01 月 20 日
乾燥症(修格連氏症候群) - 乾燥症的診斷

什麼是乾燥症 ?

 

乾燥症又稱為修格連氏症候群,是一種自體免疫疾病,也就是你的身體把自己的組織誤以為是外來入侵者而攻擊自己的一種疾病,由瑞典醫師 Henrik命名。

 

乾燥症可分為原發性 ( 無合併其他自體免疫疾病 ),及次發性 ( 合併紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、硬皮症、多發性肌炎等)。此疾病病因尚未完全瞭解,好發於年齡較大之女性 (40-50 歲 ),女與男之比例是 9:1,似乎白種人比亞洲人多,也可能發生於兒童。

 

乾燥症的臨床症狀有哪些 ?

 

( 三 ) 身體其他地方的乾燥

製造水份的腺體在身體裡到處都有,所以乾燥症的人還可能在許多部位都感覺乾燥。鼻腔及鼻竇通道可能受到影響,分泌物變黏稠而容易造成感染,因此許多乾燥症患者會有慢性鼻竇感染。喉嚨乾燥可能造成疼痛及慢性咳嗽。耳朵及皮膚可能會乾癢。女性患者可能會因陰道分泌物減少而有性交疼痛的情形,且容易得到陰道感染。如果肺部內層乾燥,肺部自淨功能可能會受到影響且易有如支氣管炎與肺炎等反覆性感染。缺少唾液及胰臟酵素分泌減少都會影響消化。腸胃道水份減少會造成便秘,或腸道易受刺激而造成腹瀉。無法忍受辛辣或酸性食物則是因為這些食物會燒灼口腔內部,或造成原本敏感的腸道更敏感。此外,胃酸逆流也很常見。每個人的乾燥症症狀可能都不一樣,也有許多疾病可能會出現這些症狀,因此,請教醫師以便正確診斷疾病是很重要的。

 

如何診斷乾燥症 ?

乾燥症的診斷是依據醫學會專家共同制定的診斷標準來幫忙診斷,現行的診斷標準為 :

1. 乾眼症狀

2. 口乾症狀

3. 乾眼測試反應陽性

4. 唾液腺侵犯

   ·未受刺激之唾液腺流量 (15 分鐘內小於 1.5 毫升 )

   ·腮腺攝影顯示整個導管擴張

   ·唾液腺核醫掃描:延遲攝取、減少集中、延遲排出

5. 唾液腺病理切片:至少淋巴球群聚一個焦點以上

6. 抗 SSA 或抗 SSB 抗體陽性或兩者皆陽性原發性乾燥症要符合第 (5) 或第 (6) 項加上其他四項中之兩項,或 (3)~(6)  項中之三項。次發性則應符合某一結締組織疾病加上第 (1) 或第 (2) 項,再加上 (3)、(4)、(5) 項中之兩項即可確診。此外要排除有接受過頭頸部放射治療、愛滋病、淋巴癌、類肉瘤、C 型肝炎感染、移植抗宿主疾病或有服用抗乙醯膽鹼藥物。

                                                                                                                                                                                                                                                               

乾燥症的肺部症狀

根據研究統計乾燥症患者約 10% 至 20%有間質性肺病,症狀的嚴重程度從輕微咳嗽、呼吸困難甚至漸進呼吸衰竭都有,一般來說輕度活動性喘是最常見的症狀。乾燥症患者的間質性肺病一般進展較慢,但仍有可能影響到肺功能甚至長期的存活率,因此要正視此項症狀。如果您有出現不明原因的乾咳、呼吸困難或是活動性喘,請務必告訴您的醫師,早期發現間質性肺病並加以治療,才能減少肺部功能的損傷。

 

乾燥症的腎臟症狀

間質性腎炎以及腎絲球疾病皆可發生在乾燥症病患,其中間質性腎炎較為常見,臨床表現十分多變,從尿液檢驗輕微異常,到腎小管功能障礙導致腎小管性酸中毒、尿液濃縮能力下降導致尿崩以及低血鉀症都有可能出現。乾燥症病患需要定期追蹤檢驗,才能及早發現腎臟異常。

 

淋巴瘤與乾燥症

許多流行病學研究都觀察到乾燥症患者罹患淋巴瘤的風險較一般人為高;總結來說,這些研究共包括 2311 例乾燥症患者,追蹤的時間為 2 至 27 年,追蹤期間約 4%患者產生淋巴瘤。好發淋巴瘤的族群通常有較嚴重的腺體外症狀、血管炎或是冷凝球蛋白血症。罹患淋巴瘤的乾燥症患者通常預後較差,因此對於這罕見的併發症要提高警覺持續監測,如果身上有出現不明原因的淋巴結腫大、體重不明原因下降或是夜間盜汗,都應向門診醫師反應。

發表於 2017 年 01 月 20 日
乾燥症(修格連氏症候群) - 乾燥症的藥物與治療

目前對於乾燥症的治療,仍只能限於症狀治療。

 

眼乾的治療

 

眼乾的緩解以使用不含保存劑之人工淚液較佳,因為保存劑可能會有刺激性。平時不要揉眼睛或洗眼睛,會把污染性微生物帶入眼睛。人工淚液的效果不持久,若要持久可用較黏稠的藥膏劑型,可增加眼睛濕潤的時間。臺中榮總目前常用的人工淚液為 hydroxypropylmethylcellulose( 愛特淚點眼液 , 滴視點眼液 ),主要的副作用有眼睛暫時性刺激感;另可於藥局購買拋棄式人工淚液,其不含保存劑,對眼睛不具刺激性,唯其單價較高。另一種方法是晚上點眼藥膏 CARBOMEROPH GEL( 維蒂斯眼用凝膠 ),因為白天點會造成暫時性視線模糊影響視力,但注意不可點太多,否則會阻塞皮脂腺體導致眼瞼炎。其他可使用局部類固醇、環孢靈素等,唯必須先確定眼睛沒有感染時才能使用。含環孢靈素的麗眼達眼用乳劑即是一種治療乾眼症的免疫調節眼藥水,其健保給付條件為嚴重乾眼症合併眼睛病變,且使用局部抗發炎藥物或接受手術仍未改善,如已達標準者,可與醫師討論是否轉診眼科由眼科醫師申請並開立藥物。

 

口服 pilocarpine( 泌悅膜衣錠 ) 或 evimeline( 愛我津膠囊 ) 可同時改善眼乾與口乾。如果這樣仍未改善也可以在鼻淚管之出口淚點放塞子堵住淚液排泄,膠原蛋白塞子只維持兩天便會溶解,而 silicon 較持久,如果不考慮溢淚的副作用,也可以施行永久性淚點堵塞術。

 

生活上也有些小撇步,冷暖氣都會讓室內變乾燥,要減少使用,且吹風扇或冷暖氣時盡量不要對著眼睛吹,以免眼乾症狀加劇;避免騎乘機車或在風中步行,另可配戴防風眼鏡,也可避免淚液蒸發。

口乾的治療

治療口乾可服用兩種新藥,一種名為 pilocarpine(泌悅膜衣錠),另一種是 evimeline(愛我津膠囊),這類藥物都是刺激副交感神經來增加唾液的分泌,共同的副作用是排汗增加、感覺燥熱、臉潮紅、腸道及膀胱蠕動增加、甚至腹瀉、視力模糊,且不可用於氣喘、虹彩炎或隅角性青光眼者。市售人唾液也可嚐試,但效果不一,用品,如 Biotene( 白樂汀 ) 漱口水、牙膏以及口腔保濕凝膠,也可改善嘴乾症狀。

 

口腔衛生相當重要,要避免蛀牙、牙周病和口腔念珠菌感染的發生。蛀牙的預防可使用含氟的中性牙膏、使用漱口藥水或塗抹氟膠,用可釋放氟離子的牙材補牙,使用含抗生素口腔潤滑劑,少吃含糖食物,用口腔潤滑劑或增濕劑減少口乾,使用牙線、牙間刷、牙齦穿透線,或用電動牙刷及電動沖牙機幫忙,另外吃完餐點後也要記得刷牙與清潔牙齒。口腔念珠菌感染的預防則可含抗黴菌錠劑或塗抹抗黴菌劑。白天時可經常口含少許水份潤濕口腔,亦可使用無糖口香糖或糖果刺激唾液分泌。

 

陰道感染的治療

陰道感染可用含抗黴菌藥物的 Nystatin 或 Clotrimazole 栓劑治療。

 

其他器官病變之治療

關節痛、關節炎、肌肉痠痛、肌炎等可用非類固醇抗發炎藥物、類固醇、病程修飾藥物如Hydroxychloroquine( 必賴克廔膜衣錠、殲瘧膜衣錠 )、Azathioprine( 移護寧錠、安思平膜衣錠 )、Methotrexate( 滅殺除癌錠 ) 等。

 

皮膚病變如紫斑、血管炎等視病情嚴重輕度醫師可能處方局部或口服、注射型類固醇,免疫調節藥物甚至免疫抑制藥物。

 

皮膚乾燥者應使用不含皂鹼的清潔用品,而在洗澡完 3 分鐘內,立即擦上潤膚保濕用品。陰道乾燥和性交疼痛可使用水溶性陰道潤滑劑如 K-Y Jelly(C-K 潤滑液 ),來緩解症狀。

 

目前為止,有許多研究正在進行中以更了解乾燥症及病理機轉其治療。最近研究發現生物製劑如 Rituximab(莫須瘤)的治療可以減少唾液腺中發炎細胞的浸潤,發展可期。

 

未來的努力包括免疫調節劑之使用,人工唾液腺取代破壞之唾液腺及基因治療等,都在積極研究中,值得我們的期待。

 

發表於 2017 年 01 月 20 日
乾燥症(修格連氏症候群) - 乾燥症病患的飲食

自體免疫疾病之誘發原因及致病機制,除了遺傳因素之外,環境中的食物與病毒都有可能是誘發疾病的原因。因此有很多學者及病人都想藉由飲食調整來治療疾病,有關飲食治療的研究很多,但獲定論的並不多。目前有三個 被認同的飲食治療原則:

 

 ( 一 ) 應避免口腔刺激性之食物,並多食用口腔保護性食物

有些食物會對口腔造成刺激或是需要大量口水才能吞嚥,乾燥症病患都要盡量避免,如含酒精飲品、辛辣或過鹹的食物、乾燥或過燙的食物、堅硬易碎的食物如餅乾、爆米花或堅果等。為了幫助咀嚼與避免刺激口腔,先將較乾燥食物用水分潤濕或切碎軟化,或是進食時搭配飲用少許開水或湯汁。

口腔極不舒服時可含碎冰或冰棒、改食用布丁、湯、軟爛蔬菜或燉肉、或是引用高熱量冷飲以補充能量,記得隨身攜帶開水或是上述食物,若是口腔不舒服時可以派上用場。

 

( 二 )  應避免強化免疫反應之食物,多攝取有保護骨質,減輕發炎反應之食物:

由於使用類固醇後骨質易疏鬆,使用 methotrexate( 滅殺除癌錠 ) 會使葉酸缺乏,曬太陽又怕疾病發作,因此應多攝取含維生素D3、鈣質與葉酸之食物,如全麥麵包、麩皮與糙米等。最近研究更發現維生素 D3 除了增加腸胃道中鈣的吸收,還有免疫調節功能,可一舉兩得。苜蓿芽與人參等會增強免疫反應之食物應盡量避免。

 

( 三 ) 應避免會引起過敏之食物,並多攝取含益生菌之食物:

根據西元 2004 年的一項報導,針對有皮膚過敏原測試反應陽性之類風濕性關節炎病人追蹤研究,發現病人血清中的發炎物質如 TNF-α、IL-1β、CRP 等,在病人食用過敏食物之後便急劇上昇,且關節炎症狀隨即惡化。病人經限制飲食之後,症狀多能逐漸緩解。腸胃道中有害菌的增加也與關節炎有關,可以藉由食用益生菌 ( 如優酪乳 ) 來改善腸道內的細菌,對病情也有助益。

 

根據統計,有一半的病人曾嘗試藉由調整飲食來治療疾病。的確,適當的飲食可加速讓疾病緩解且使疾病持續穩定,但很少有病人能因調節飲食而達到治療的效果。因此,病人除了調整飲食之外,還是需要醫師協助,定期追蹤,才能掌握治療疾病之成效。

發表於 2017 年 01 月 20 日
乾燥症(修格連氏症候群) - 乾燥症病患的運動

運動可預防肌肉萎縮,增加活動的範圍,提昇生理與心理兩者的柔韌度。運動也有精神層面,對心靈相當有益。運動並不需要很劇烈,即便是很和緩運動也可以提昇活力和健康,可淨化心靈且增加控制的感覺。一些乾燥症的患者有運動上的困擾,所以關鍵是找到某種適合你的運動,別做得太過或太急,或在物理治療師許可的指導下運動。我們建議找個你喜歡的運動,可能的話,找個夥伴一起做,這個人的存在能給予你一股振奮的動力,撐過那些你不想做的日子。你可以嘗試一項雙重的運動計畫,在你感覺不錯以及在你感覺不舒服的日子裡變換。

發表於 2017 年 01 月 20 日
乾燥症(修格連氏症候群) - 如何與乾燥症共存

傾聽你的身體

我們不是建議各位時時檢查自己。我們的意思是你必須以更熟悉的、個人化的方式來認識你的身體,知道它可以和不可以做的事。有些時候生活處境所需克服的要求超過了你身體所能負荷的,在這樣的情況下,盡你所能並且盡可能多做些調整。如果你傾聽自己的身體,你會知道你的底線在哪。

 

對付病痛

對許多患者來說疼痛是乾燥症症狀的一部份。控制疼痛是相當艱辛的過程,可能要多種藥物來找出一個有用的。教育和行為改變是病痛控制相當重要的部份。自我管理的課程結合關節炎資料、運動與休養計劃以及有關營養和藥物使用的資訊,被發現能夠顯著的減少病痛及憂鬱。病人在參加過課程四年以後,較治療初期時減輕了百分之二十的疼痛。教育和行為改變的結合似乎比兩者其中任何一項單獨要來得更有效果。慢性病痛會導致憂鬱增強,憂鬱又很可能導致對付慢性病痛的能力降低。因此,跟你的醫師討論任何不受控制或是控制不佳的病痛,而且若有必要,持續同樣的對話,這麼做是極為重要的。

 

應付疲累

容易疲累是許多乾燥症病患很困擾的症狀。當疲累突發時,你很難繼續正在做的事情。你很難集中精神。但疲累及疼痛是看不見的,大部份的人不會知道你的感覺除非你告訴他們。你可能對溫度變化或情緒反應特別敏感而感到疲累。另外疲勞倦怠也有可能是憂鬱症的結果。一有時間的時候,就試著休息吧。一個患有乾燥症的朋友把一天的時間分成三個時段~早上、下午、晚上。你如果早上做事,而且知道晚上還有事,那麼下午就一定得休息。倘若你早上和下午有事情要做,四、五點左右就累了,那你需要休息整個晚上。當你感到不舒服的時候,你可能早上做事,其餘時間都需要休息。當你有工作、有小孩子或兩者都有,很難好好休息。有時即使休息放空半個鐘頭也有幫助。試著排出一些空檔,坐下來,充個電,休息一下。

 

找樂趣

並不是所有的樂趣都來自大事。如果有什麼小確幸讓你感到愉快,即使時間短暫,也要時常把握住。好比在花園裡工作、溜溜狗、閱讀一本好書、聆聽或演奏一曲絕妙的音樂、跟朋友見面喝咖啡或只是每天和好友通個電話之類的事。持續做你很喜歡做的事也是相當重要的。你應該有什麼讓你盼望的事,做讓你享受的事情。想一想究竟什麼事會帶給你樂趣,儘可能的常做!

 

得到充分的支持

情緒上的支持來自你的朋友或者是家人,他傾聽、暸解、當下說個話或給個擁抱,提醒你在這世上你有個人可以依靠。實質的支持當然會更有助益。例如有朋友或家人可以陪你去看醫生、載你出門、或幫忙你分擔家務等等。與慢性病共存,正面的思考是很重要的。如人們所言,樂觀的人往往能戰勝自己,而憂鬱的人反而會消極地扭曲事情。保持樂觀,你才能給予你自己最大的支持。

 

找時間歡笑

喜樂是良藥。當你笑的時候,那片刻的時間空間裡,你擺脫了所有煩擾你的事情。當你停止了笑,笑聲的影響力持續著,縱使只有那麼一會兒。保有你的幽默感。甚至身邊沒有人的時候,它將是你其中一個最要好的朋友。

 

維持正常的生活

有乾燥症的生活和沒有乾燥症永遠不會一樣。然而,我們提議建立與它共存的某種方法,包含了正常生活的要素—愛與工作。倘若你不能工作,找個你喜歡做的事,某件你覺得有意義的事情,可以的時候做一做。如果你無法幫朋友做晚餐,就邀請朋友過來用現成便飯或與他們約在餐廳見面。如果你喜歡旅遊卻不能長途旅行,可規劃些短程的旅遊。如果你哪兒都不能去,就閱讀書籍。

 

總結

有人認為慢性病可給予你機會去仔細省思生活裡真正重要的東西。把它當作一個機會,以變得更真誠,除掉生活上慣例性卻沒關係的裝飾。縱使慢性病無法過著像沒有得到病症一樣的生活,但可依舊勇敢地去旅行、談戀愛、追求興趣、好好活著並且享受生活。設法走出格局,不時的挑戰你自己。真的,好好生活就是最好的治療!

 

乾燥症的預後

乾燥症病患的腺體症狀進展得非常緩慢,研究指出即使唾液腺組織切片的發炎反應持續進展,唾液的流量仍可維持數年不變。嚴重的腺體外症狀如肺部或中樞神經侵犯等雖較少見,但會導致預後變差,要小心提防。總結來說,原發性乾燥症病患的壽命與一般人無異。特別值得注意的是生活品質的下降,研究發現罹患乾燥症的女性在生活品質的各個面向都受到負面影響,在心理層面的影響甚至與類風濕性關節炎或纖維肌痛症不相上下。如何有效改善生活品質,是醫師與病患共同努力的目標。

發表於 2017 年 01 月 20 日
乾燥症(修格連氏症候群) - 關於乾燥症的常見問題

Q:得到乾燥症對我的生活會有甚麼影響 ?

A:這是最複雜的問題之一,我們只能說要看情形。你必須先了解你的身體,學習關於你的疾病知識,以及找到如何處理的症狀,及如何將它們納入你生活中的方法。這對每個人來說都是不一樣的。你的生活當然會改變,但是如果你能面對這些改變並調整你處理事情的優先順序,不一定會讓你的生活變差。

 

Q:乾燥症會傳染給別人嗎 ?

A:不會。你無法從別人身上得到乾燥症,別人也無法從你身上得到乾燥症。所以你不用害怕因為跟乾燥症病患夾同一盤菜而得到此病。

 

Q:乾燥症會遺傳嗎 ?

A:自體免疫疾病不會直接遺傳給下一代,但下一代會有比較高的機會得到自體免疫疾病。自體免疫疾病常會群集在一群家族裡面,雖然家族裡的成員常得到的是不同的自體免疫疾病,例如一位乾燥症的病患,她阿姨有類風濕性關節炎,女兒則有紅斑性狼瘡。

 

Q:是因為我做了甚麼事才得到乾燥症的嗎 ?

A:不是,病患不須為自己得到乾燥症負責。這可能是因為一些基因組合,讓你的免疫系統變得容易對一些外來物質,如病毒等,產生一些反應而造成的。目前我們仍不知道如何可避免得到此疾病,也無疫苗可預防它。

 

Q:乾燥症患者可以生小孩嗎?有沒有危險?

A:可以,但是在懷孕過程必須接受監測,因為一些常出現在乾燥症患者身上的自體抗體可能會造成胎兒的心臟傳導阻滯,如果以前從未生過小孩又有這些抗體的話,胎兒得到心臟傳導阻滯的機會約為十二分之一。懷孕時因為荷爾蒙的改變,有些人的疾病可能會加重,有些人反而會減輕,且同一個人在每一次懷孕時的情況可能也不一樣。

 

Q:乾燥症是嚴重的疾病嗎 ?

A:是的。如同前面所述,它可能出現許多症狀,也可能影響到內臟器官,造成生活、工作及人際關係的影響,且得到淋巴瘤的機會也可能高達 5%。但是你也可以採取一些正向的措施,來處理疾病所帶來的影響。

 

Q:我會因為乾燥症而死亡嗎 ?

A:大部份的乾燥症的病患仍能活得長久且正常生活工作。被診斷為乾燥症並不代表生命就此結束了,雖然生活品質可能受到影響,但病患可以找出方法調適,讓症狀減輕並避免嚴重的併發症。雖然得到淋巴瘤的機會不大,但還是有可能會發生,因此需要靠醫師規律的監測追蹤。中樞神經系統的問題雖是較少見的併發症,卻是嚴重而需要立即處理的。最後,因為乾燥症病患也可能會同時有好幾種自體免疫疾病,所以必須定期讓有經驗的免疫風濕科醫師定期追蹤、檢查及治療。

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