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發表於 2017 年 01 月 20 日
血管炎 - 血管炎的成因

血管炎的成因

血管炎是一種可侵犯多處器官的發炎性疾病,且以血管壁發炎和壞死爲基本特徵(包含動脈及靜脈)。血管發炎通常是指白血球攻擊血管壁。確實造成血管炎的致病機轉至今未明,有些血管炎是一種類似過敏的反應,有些是自體免疫造成的(身體自己的免疫系統去攻擊自身)。血管發炎造成血管壁的損害,會造成血管的狹窄及阻塞,少數會造成血管瘤,而血管的狹窄及阻塞會使此血管供應的器官或身體組織缺血,因而造成不同的臨床症狀,如腦部血管缺血會造成中風,腎臟的血管炎會造成腎衰竭等。

 

隨受侵犯血管的類型、大小、部位、病理變化等特點不同,臨床的表現不同,有許多不同的血管炎。可分為原發性或續發性兩大類,續發性是指因其他疾病造成血管炎的併發症,原因可能有感染、藥物反應、惡性腫瘤、其他自體免疫疾病或是器官移植後的併發症:

 

1.感染: 血管炎可能由許多細菌或病毒造成 (但是有此種細菌或病毒感染不一定會造成血管炎),如葡萄球菌、鏈球菌、沙門氏桿菌、結核菌,病毒如B或C型肝炎病毒、帶狀皰疹病毒、巨細胞病毒(CMV)、愛滋病毒等。

2.藥物: 因各人體質不同,一樣的藥在甲先生會引起血管炎,在乙先生卻不會,較可能導致血管炎的藥物包括抗生素、抗癲癇藥物、非類固醇抗炎藥(NSAIDs)、抗甲狀腺藥物(Propylthiouracil)等。

3.惡性腫瘤: 癌症的病人約5%合併有血管炎,較常合併血管炎的是血液方面的腫瘤,如淋巴瘤、白血病(Leukemia),另外,肺癌、大腸癌、胃癌及腎細胞癌也可能合併血管炎,但是比率較少。

4.自體免疫疾病: 較常合併血管炎的自體免疫疾病有全身性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、乾燥症(Sjögren’s syndrome)、硬皮症及皮肌炎等。

發表於 2017 年 01 月 20 日
血管炎 - 血管炎的診斷

血管炎的診斷

血管炎的種類相當多,且會侵犯不同器官造成多樣化的症狀,每個人的表現都不盡相同,因此血管炎的診斷有相當的困難度。在有一些全身性症狀及特定器官侵犯(如皮膚、肺部、腎臟)的病人需要懷疑是否有血管炎。

 

血管炎的診斷需要醫師的詳細詢問病史,包含感染病史、用藥病史;完整的理學檢查,包括皮膚表徵及內臟器官的評估;之後針對病史及理學檢查,進行實驗室方面檢驗,包含一般血液、生化、尿液檢驗及免疫血清學檢測(如抗中性白血球細胞質抗體(簡稱為ANCA)),檢測有無不正常的自體免疫抗體,如有需要,要安排肺功能、神經傳導檢查等。

 

影像檢查: 包含胸部X光檢查,如有需要,要安排腹部或心臟超音波,腹部或腦部電腦斷層掃描,腦部核磁共振造影檢查(Magnetic Resonance Imaging, MRI),血管攝影等。

 

病理組織切片檢查(包括免疫螢光鏡檢)對於血管炎的診斷是相當重要,這是唯一確定診斷的方法,對於病變組織或器官進行切片,切片檢查在大部分情況是需要的,它對於診斷、疾病預後及之後的治療選擇都有重大的決定性影響。

 

       

 

關於免疫血清學檢測,抗中性白血球細胞質抗體(ANCA):是以免疫螢光檢驗,依螢光染色型態可分為C-ANCA及P-ANCA,另外,可使用酵素免疫分析法(ELISA)做定量分析,如C-ANCA的主要抗原PR3及P-ANCA的MPO,對於某些血管炎的診斷、追蹤有相當的幫助,可提高血管炎的診斷率。如C-ANCA主要出現於韋格納氏肉芽腫症的患者,而出現P-ANCA的疾病,如顯微多發性血管炎、過敏性肉芽腫(Churg-Strauss syndrome)、原發性半月狀腎絲球腎炎(Primary crescentic glomeruulonephritis)、自體免疫疾病相關血管炎(如全身性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等);此外,PR3可利用來追蹤韋格納氏肉芽腫症患者的疾病活動度、預測血管炎的復發。

血管炎病人的評估: 包含需排除其他類似血管炎的情況(如感染、心內膜炎、惡性腫瘤、藥物反應等),並考慮病人的年齡、性別及種族,接下來決定受侵犯血管的大小,評估何種器官受到影響,綜合臨床症狀及實驗室方面檢驗來評估血管炎的活動性,才能對症下藥。

     

發表於 2017 年 01 月 20 日
血管炎 - 血管炎的治療

血管炎的治療

 

續發性血管炎的治療,以治療原來疾病為主;而原發性血管炎的治療,主要依血管炎的種類、嚴重度、受侵犯的內臟器官、及疾病進行的速度來決定。一般治療以類固醇及免疫抑制劑(如cyclophosphamide,癌得星)為主,依療程可分:

 

1.初始治療 (Induction therapy):治療原則為口服或靜脈注射高劑量類固醇(prednislone 1mg/kg/day)及口服或靜脈注射癌得星。之後,依病情之改善而逐漸減低劑量;但對於病情較嚴重或有重要器官侵犯者,可考慮併用血漿置換術(plasmapheresis)。另外,有些血管炎可使用靜脈注射免疫球蛋白 (IVIG)。而對於傳統治療的病患,如果是ANCA血管炎,健保署目前有給付B細胞標靶生物製劑rituximab(MebThera,莫須瘤)可供使用,而高安氏血管炎(Takayasu arteritis)與巨細胞血管炎(Giant cell arteritis)最近則有研究報告可使用抑制第六介白質的生物製劑tocilizumab(Actemra,安挺樂)來治療,但是這個藥物目前健保並沒有給付。

2.維持治療:主要使用口服類固醇及口服癌得星。由於長期口服癌得星副作用較大,因此可改用移護寧(Azathioprine)、滅殺除癌錠(Methotrexate)、 環孢靈(Cyclosporine)或Mycophenolate mofetil (山喜多、睦體康)作維持治療。

 

大部分的血管炎需要長期藥物控制,藥物雖然有副作用,自行停藥卻會造成疾病的急性復發,造成許多併發症,治療也需要從頭來過(使用高劑量類固醇及癌得星)。因此,建議要依照醫師的診療追蹤來作藥物的調整,在疾病控制與避免藥物副作用中取得平衡。由於抽菸會造成血管炎的惡化,建議病患須戒菸(包含二手菸),並注意保暖,避免血管收縮。

 

發表於 2017 年 01 月 20 日
血管炎 - 結論

結論

血管炎的早期診斷是很重要的,可早期使用適當的治療,改善病患的預後。早期診斷有賴於臨床高度的警覺性及病友之早期就醫,血清學診斷方法(尤其是嗜中性白血球細胞質抗體)的進展,善用影像檢查,必要時需作病理組織切片檢查;接受適當的治療是必須的,例如,韋格納氏肉芽腫症,如不治療,死亡率大於90%,平均存活5個月;如接受標準治療,約80-90%的病患可達到疾病緩解,5年存活率約75%。

原發性血管炎是可治療的疾病,目前新型治療藥物的發展與治療方法的改善,已使得全身性血管炎的併發症與死亡率大幅減少。

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