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發表於 2017 年 03 月 09 日
貝西氏症 - 什麼是貝西氏病?

什麼是貝西氏病?

貝西氏病是一個慢性自體發炎疾病, 患者會出現反覆口腔潰瘍、生殖器潰瘍眼部虹彩炎(又稱葡萄膜炎)。1937年土耳其皮膚科醫師貝西醫師(Dr. Behcet)最早報告此一 病例, 所以後人便稱之為貝西氏病(Behcet’s disease),也有翻譯為貝西氏症或眼-口-生殖器症候群(ocular-oral-genital syndrome)。爾後學者開始重視此病,發現其臨床表現廣泛複雜,除上述三種症狀外,還有關節炎、中樞神經及血管病變,腸道散發性潰瘍等,而現已知貝西氏病可侵犯任何器官,為一全身性疾病。貝西氏病多見於東亞、中東以及地中海盆地,正好沿著古絲綢之路分佈,故又稱為"絲路之病"。根據長庚醫院團隊健保資料庫研究,台灣本病的盛行率在西元2000年約每10萬人口13人。

發表於 2017 年 03 月 09 日
貝西氏症 - 貝西氏病的病因

貝西氏病的病因

 

貝西氏病的患者為何會有免疫異常造成自體發炎目前還不完全清楚,可能是綜合多重病因才導致發病, 包括:

 

(一)遺傳素質:此病與遺傳可能有關。依研究顯示,具有HLA-B5及其相關的B51基因型者為本病的好發基因。沙烏地阿拉伯患者的HLA-B51檢出率為72%, 而正常人只為26%。日本之貝西氏病患者中HLA-B51 57%為陽性,而其正常人頻率為12%。大陸之研究發現53.3%屬HLA-B51型,而正常人頻率為10.9%。但在歐美等一些少發地區,本病是否與HLA相關,尚無定論,綜合各家報告,貝西氏病之HLA B51陽性率在亞洲人約81%,而西方人約13%,HLA B51較多存在於重症貝西氏病病患,如後葡萄膜炎及中樞神經病患。進一步研究也發現HLA-B51基因可促發嗜中性白血球功能亢進,和使嗜中性白血球產生過氧化物的功能增強, 進而造成自體發炎。

 

(二) 微生物感染與環境因素: 很可能是上述具有特定基因型的人在得到某些感染後將疾病誘發出來。這些可能的感染包括:病毒, 尤其是EB病毒和單純疱疹病毒,C型肝病毒、parvovirus B19病毒也有學者報告,但是沒有定論。某些細菌,如鏈球菌、葡萄球菌與結核桿菌也曾被懷疑過。環境也是一個可能的誘發因素。日本、土耳其是本病的高發病區,但住在美國的日本裔美國人,及住在德國的土耳其裔德國人, 發病率則降低許多;而在高發地區居住或旅行者,患病風險性增加,顯示環境因素也可能與發病有關。日本之研究發現1950年以後,本病患者顯著增多,所以認為環境污染可能也是原因之一。

發表於 2017 年 03 月 09 日
貝西氏症 - 貝西氏症的症狀

貝西氏症的症狀

 

貝西氏病發病的病理特徵為自體發炎引起的血管炎、全身血管均可發生,但以小血管和靜脈為主。

 

皮膚黏膜:

貝西氏病最常見的症狀就是復發性口腔阿弗他潰瘍 (Apthus ulcer)。幾乎所有患者都會出現復發性口腔阿弗他潰瘍, 且多數患者以此為初發表現。病變常位於頰部黏膜、唇、舌、咽和扁桃腺,也可擴散至整個胃腸道。口腔潰瘍可單發或多發。病變初為圓形紅斑,繼發針尖大小的水泡或丘疹,24-48小時內擴展成2-10cm之圓形或卵圓形潰瘍,中央為黃色基底,周圍呈清晰的紅暈。若疼痛劇烈,常致進食困難。潰瘍於1-2周內常自行癒合。除較深的舌部潰瘍外,很少殘留疤痕。口腔潰瘍常反復發作,但每例患者週期不同。病人可能還會有會陰部潰瘍(通常發生頻率比口腔潰瘍少得多)。皮膚則可能出現結節性紅斑、毛囊炎樣皮疹,膿性丘疹、痤瘡樣皮疹。

 

眼部病變:

眼部的症狀包括:葡萄膜發炎、玻璃體病變、視網膜病變等,嚴重者會失明。

 

神經系統:

神經系統病變以中樞神經病變較常見。腦膜炎或腦炎是神經性貝西氏病的典型表現。病患會有頭痛、發燒、頸部僵硬、腦部等症狀。另外,也可能發生腦部的動脈或靜脈血栓,造成像腦中風一樣的症狀而影響腦幹、小腦或大腦功能。

 

血管病變:

貝西氏症可以侵犯大血管及小血管,如血栓靜脈炎,引起皮膚潰瘍。有些病患有靜脈阻塞,造成下肢水腫;有些侵犯動脈造成動脈瘤。嚴重者,因動脈瘤破裂而死亡。

 

肌肉骨骼系統病變:

貝西氏症,常影響膝關節,其次是踝、腕、肘關節。一般在數週內改善,而且不會產生骨頭侵蝕及關節變形。

 

腸胃道病變:

腸胃道病變以日本人最常見,最常造成小腸與大腸的潰瘍,有時會併發出血及穿孔甚至危及性命。

 

Pathergy反應:

Pathergy針刺反應是皮膚因白血球過度亢奮, 對輕微的針刺發生的敏感反應。病人可能在平常抽血或打針時就會發現即始消毒的很乾淨, 針刺處也會自己起膿疱或紅丘疹。 檢查的方法醫師會以針頭在皮內針刺或注射微量生理食鹽水。有Pathergy反應的患者在24至48小時後,注射處會出現無菌性的丘疹或膿疱。這是貝西氏症病患的特徵。
 

發表於 2017 年 03 月 09 日
貝西氏症 - 貝西氏症的診斷

貝西氏症的診斷

 

貝西氏症的診斷標準繁多, 臨床醫師較常用之診斷標準有日本1987年修訂標準(表一), 1990國際貝西氏委員會(ISG)分類診斷標準(表二) 以及2006國際貝西氏症診斷標準(ICBD) (表三). 不管是採用哪個診斷標準, 可以發現並沒有任何單一的檢查可以立刻診斷貝西氏症, 本病的診斷全賴有經驗的免疫風溼科醫師綜合判斷而得。

 

表一、日本1987年修訂診斷標準

1、主要症狀

(1)反覆口腔阿弗他潰瘍

(2)皮膚病變:結節紅斑、皮下血栓性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹、痤瘡樣皮疹

(3)眼病變:虹膜睫狀體炎、視網膜炎

(4)外陰潰瘍

 

2、次要症狀

(1)無畸形關節炎

(2)副睪炎

(3)迴盲部潰瘍為主的消化系統病變

(4)血管病變

(5)中度以上的中樞神經病變

 

3、診斷標準

(1)完全型:病程中有四個主要症狀出現

(2)不完全型: 1.病程中有3個主要或2個主要伴2個次要症狀;2.‚病程中有典型眼病變及另一主要症狀或2個次要症狀

(3)可疑者:有主要症狀出現,但尚不夠診斷標準,或者正反覆出現次要症狀並有惡化傾向

(4)特殊類型:腸貝西氏病、血管貝西氏病、神經貝西氏病

 

4、有助於診斷的方法

(1)皮膚針刺反應

(2)炎症反應跡象:血沈上升、血清CRP陽性,外周血白細胞增多

(3)HLA-B51陽性

 

 

表二、1990貝西氏病ISG診斷標準

主要條件

反覆口腔潰瘍:由醫師觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍,1年內反覆發作3次

 

次要條件

反覆生殖器潰瘍:由醫師觀察到或患者訴說生殖器有阿弗他潰瘍或疤痕,尤其是男性

眼病變:前和(或)後色素膜炎,裂隙燈檢查時玻璃體內可見有細胞,視網膜血管炎

皮膚病變:結節紅斑樣病變、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹。(未服用類固醇而出現者)

Pathergy針刺試驗陽性:以無菌20號或更小針頭,鈄行入刺皮內,經24-48小時後由醫師看結果判定。

 

診斷:

凡有反覆口腔潰瘍並伴有其餘4項中2項以上者,可診為本病。其他與本病密切相關並有利於本病診斷的症狀有:關節痛(關節炎)、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和(或)動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍、副睪炎和家族史。

 

表三 2006貝西氏症ICBD診斷標準 (總分大於等於3分可確診)

會陰部阿弗他潰瘍   

2分

眼病變 (前葡萄膜炎, 後葡萄膜炎 或視網膜血管炎) 

2分

口腔阿弗他潰瘍 

1分

皮膚病變 (假性毛囊炎或結節性紅斑)

1分

血管病變 (淺層靜脈炎, 深部靜脈栓塞,大靜脈血栓, 動脈栓塞或動脈瘤) 

1分

Pathergy 反應

1分

                                                       

                

發表於 2017 年 03 月 09 日
貝西氏症 - 貝西氏症的治療及預後

貝西氏症的治療

 

貝西氏病治療需要免疫風濕科、眼科等多科合作,皮膚黏膜及關節病變常見且發病較早,危害不大,以緩解症狀為主,而眼病變是失明致殘的主要原因,應及時選擇各種有效治療,減少失明;中樞神經、大血管和腸道等重要臟器病變,雖然較為少見,但若拖至晚期常常預後不佳,宜早期預防,一旦發病應積極治療。貝西氏症之用藥,以器官侵犯的程度而有所差異。


1.類固醇藥膏:黏膜潰瘍。
2.秋水仙素:黏膜潰瘍及結節性紅斑。
3.非類固醇消炎藥:結節性紅斑及關節炎。
4.Sulfasalazine (斯樂):腸病變與關節炎。
5.類固醇(口服或注射):較嚴重的皮膚症狀, 血管炎,動脈瘤或腸道侵犯。
6.免疫抑制劑:如azathioprine( Imuran, 移護寧)、cyclophosphamide (Endoxan, 愛得星)、ciclosporine(Sandimmum,環孢靈), FK506等。
7. 生物製劑: 對於嚴重腸道型的貝西氏症, 目前健保也有給付抑制腫瘤壞死抗原的生物製劑adalimumab (Humira,復邁)給對類固醇與免疫抑制劑療效不佳的患者使用。

     

貝西氏症預後

 

貝西氏病之預後,與病變位,發作嚴重程度以及復發頻率直接相關。若只有皮膚黏膜或關節侵犯預後較佳, 但眼病變若控制不佳則可能導致失明,有中樞神經系統,大血管病變與腸道病變,致殘率和死亡率也明顯升高。所以貝西氏症也是台灣健保的重大傷病之一。

 

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