抗磷脂症候群:血管栓塞之推手

 

抗磷脂症候群不論原發或繼發，在台灣並非少見，此群病患在臨床上常會有一再流產、動脈或靜脈發生血栓、血小板減少之任何一種病狀，而血液中有抗磷脂抗體之存在因而得名。抗磷脂症候群，可無任何原發疾病存在，稱之為「原發性抗磷脂症候群」；而併發於其他疾病者稱之為「繼發性抗磷脂症候群」，這類併發疾病以膠原血管疾病居多，尤以全身性紅斑狼瘡為最，甚他如癌症、慢性病毒感染也會產生抗磷脂症候群。

 

在台灣我們所最常見之抗磷脂症候群症狀，依次為一再流產、血小板減少、腦中風、腿部靜脈栓塞、皮膚網狀青斑、肺動脈高血壓、肺梗塞、視網膜中央動脈或靜脈栓塞失明、複發性單神經炎、橫斷性脊髓炎、腎靜脈或動脈栓塞、突發性耳聾、舞蹈症、多發梗塞性失智、猝變性抗磷脂症候群等，其症狀之廣泛及變化之多端，確實值得各科醫師及民眾注意。抗磷脂症候群若未能及早發現，及時適當治療，並預防血栓再發，則預後不佳。

 

抗磷脂抗體與血管栓塞

 

抗磷脂抗體可和血小板結合，造成血液凝結，也可能和血管之內皮細胞結合，且抑制擴張血管化學物質之釋放，而使血管收縮，造成血液凝結。而血液凝結之現象，可在身體任何部位之動脈內或靜脈內發生。

 

抗磷脂抗體之濃度起伏，與疾病輕重有關，也可在疾病緩解時才出現。有些狼瘡病人，抗磷脂抗體只有在懷孕時，才會出現，不得不防。抗磷脂抗體不一定在紅斑狼瘡病發時才作怪，有時在疾病緩解時，也會造成病變。約三分之一的狼瘡病人有抗磷脂抗體，而其中三分之一的病人，可能會產生血液凝結之病狀。

 

那些情況需懷疑有抗磷脂症候群之可能？

 

1.一再流產，尤其是在第二或第三個三月期發生。

2.原因不明之大小動、靜脈之栓塞，如視網膜血管堵塞而突然失明、內耳血管阻塞而突發聽力喪失、腦中風、心肌梗塞、腿部靜脈栓塞，肺梗塞，急性發生之複發性單神經炎、橫斷性脊髓炎或其他內臟器官血管之栓塞。尤其是年輕人或無血栓高危險因子如高血壓、糖尿病、高血脂、動脈硬化或肥胖時更需注意。

3.原因不明之肺動脈高血壓。

4.血中血小板減少，無出血情形，反而有血管栓塞。

5.偽陽性之梅毒血清反應。

 

 

如何確定抗磷脂症候群之診斷？

 

高度之臨床警覺，是不二之法門，注意以上四種情形之任一情況發生，而血中測定發現有偽陽性之梅毒血清反應、或狼瘡抑凝素、或抗心脂抗體、或其他抗磷脂抗體之存在時，可確定發生抗磷脂症候群。

 

抗磷脂症候群之症狀

 

1.流產

一再之流產是抗磷脂症候群常見之症狀，流產常見於第二及第三個三月期，而和一般流產易發生於第一個三月期有所不同。婦女若有中等強度之抗心脂抗體或狼瘡制凝素，則其第一胎流產之機會有30%，而若有上述抗體，而已有二胎流產，則其第三胎流產之機會增為70%。抗磷脂抗體之孕婦，流產率較高，而若未流產，則其子癲先兆，或胎兒成長緩滯之現象也會增加，其原因主要為胎盤血管逐漸栓塞，造成胎盤血行不夠及梗塞而造成的。

 

2.靜脈血栓

任一區段之靜脈都有可能產生血栓，而以下肢之深部或表淺部之靜脈最常發生，而肺栓塞次之。更次之則為視網膜、腎靜脈血栓。而其他如骨盆腔、腸繫膜、門靜脈、肝靜脈、腋下靜脈皆會發生，有時腎上腺靜脈也可能發生血栓，而造成愛迪生病。

 

3.動脈血栓

腦部動脈最容易發生，而造成腦梗塞。而小梗塞也可在多處腦部血管漸次發生，逐漸造成多發梗塞性失智。視網膜之動脈血栓在國人也為常見。腎動脈也或腎絲球微小血管也可能有栓塞而造成高血壓、腎衰竭、及嚴重蛋白尿。腸繫膜血管栓塞，可造成腸梗塞。皮膚血管之栓塞可造成皮處壞死、壞疽、潰瘍、紅斑、有痛紫斑或出血皰。骨頭之血管栓塞，則可造成骨壞死。

 

4.其他非明顯血栓病變之症狀

抗磷脂抗體常和抗紅血球抗體或抗血小板抗體同時存在，而造成厲害之溶血性貧血或血小板減少。常可繼發心瓣膜病變，瓣膜上會有贅生物，甚或瓣膜變性，也常見到大動脈瓣及憎帽瓣回流，受損之瓣膜常有血液凝結塊黏著，四散時會造成腦部缺血病變之主因。肺動脈高血壓常發生，有時與肺動脈之血栓或心臟疾病無關。腦部則易造成癲癇、舞蹈症、甚或橫斷性脊髓炎、局部神經病變。皮膚常見網狀青斑。

 

 

抗磷脂症候群治療五大要點

 

1. 預防動脈硬化及高血壓

    預防動脈硬化及高血壓，可能減少抗磷脂症候群血栓之發生，及可以減輕發作後之嚴重程度。因此戒

    煙、降血脂、減肥、忌鹽、適量運動、生活步調之調適皆為必要。

 

2. 血栓之治療

    治療之主要目的，在防止血栓及流產之再發。使用抗凝劑無法百分之百防止血栓之再發，停止吸煙，

    控制血脂肪，避免使用口服避孕藥，為絕對必要。阿司匹靈防止血栓之再發，不一定靈光。使用口服

    抗凝劑 warfarin，其劑量以維持INR稍大或等於３，以防止血栓之再發，為目前較佳之作法。肺動脈高

    血壓則需適當使用降壓劑。

 

3. 流產之防止

    僅有抗磷脂抗体之孕婦，並不需要特別治療，有時僅服用低劑量之阿司匹靈即可。對曾有血栓或流產

    之孕婦，則需使用低劑量阿司匹靈（每日75毫克）或同時使用低分子量肝制凝素（heparin）每日皮下

    注射一次。高劑量之類固醇，除非其他病情需要，否則不宜。對已使用阿司匹靈及低分子量肝制凝

    素，但仍流產之病患，則需使用高單位之靜脈內免疫球蛋白注射，昂貴但有效。口服抗凝劑，會使胎

    兒畸形，不應使用。

 

4. 血小板減少之治療

    抗磷脂症候群之血小板減少，除非合併其他因素，出血極為少見。若血小板小於四萬或生產過程有出

    血之虞，則可考慮使用類固醇，若仍無效，則可考慮低劑量之阿司匹靈，甚或dapsone 可能奏效，
    但dapsone 孕婦不宜，可考慮使用靜脈內免疫球蛋白高劑量注射。

 

5. 慎防猝變性抗磷脂症候群之發生

    有少數具有高抗磷脂抗體或狼瘡制凝素之病患，可突發廣泛之血管栓塞，同時造成數個器官如腦、

    腎、心、肺之功能急速衰竭，讓人措手不及，死亡率極高，緊急血漿置換及抗凝劑之使用才能救命。