抗磷脂症候群:血管栓塞之推手
抗磷脂症候群不論原發或繼發,在台灣並非少見,此群病患在臨床上常會有一再流產、動脈或靜脈發生血栓、血小板減少之任何一種病狀,而血液中有抗磷脂抗體之存在因而得名。抗磷脂症候群,可無任何原發疾病存在,稱之為「原發性抗磷脂症候群」;而併發於其他疾病者稱之為「繼發性抗磷脂症候群」,這類併發疾病以膠原血管疾病居多,尤以全身性紅斑狼瘡為最,甚他如癌症、慢性病毒感染也會產生抗磷脂症候群。
在台灣我們所最常見之抗磷脂症候群症狀,依次為一再流產、血小板減少、腦中風、腿部靜脈栓塞、皮膚網狀青斑、肺動脈高血壓、肺梗塞、視網膜中央動脈或靜脈栓塞失明、複發性單神經炎、橫斷性脊髓炎、腎靜脈或動脈栓塞、突發性耳聾、舞蹈症、多發梗塞性失智、猝變性抗磷脂症候群等,其症狀之廣泛及變化之多端,確實值得各科醫師及民眾注意。抗磷脂症候群若未能及早發現,及時適當治療,並預防血栓再發,則預後不佳。
抗磷脂抗體與血管栓塞
抗磷脂抗體可和血小板結合,造成血液凝結,也可能和血管之內皮細胞結合,且抑制擴張血管化學物質之釋放,而使血管收縮,造成血液凝結。而血液凝結之現象,可在身體任何部位之動脈內或靜脈內發生。
抗磷脂抗體之濃度起伏,與疾病輕重有關,也可在疾病緩解時才出現。有些狼瘡病人,抗磷脂抗體只有在懷孕時,才會出現,不得不防。抗磷脂抗體不一定在紅斑狼瘡病發時才作怪,有時在疾病緩解時,也會造成病變。約三分之一的狼瘡病人有抗磷脂抗體,而其中三分之一的病人,可能會產生血液凝結之病狀。
那些情況需懷疑有抗磷脂症候群之可能?
1.一再流產,尤其是在第二或第三個三月期發生。
2.原因不明之大小動、靜脈之栓塞,如視網膜血管堵塞而突然失明、內耳血管阻塞而突發聽力喪失、腦中風、心肌梗塞、腿部靜脈栓塞,肺梗塞,急性發生之複發性單神經炎、橫斷性脊髓炎或其他內臟器官血管之栓塞。尤其是年輕人或無血栓高危險因子如高血壓、糖尿病、高血脂、動脈硬化或肥胖時更需注意。
3.原因不明之肺動脈高血壓。
4.血中血小板減少,無出血情形,反而有血管栓塞。
5.偽陽性之梅毒血清反應。
如何確定抗磷脂症候群之診斷?
高度之臨床警覺,是不二之法門,注意以上四種情形之任一情況發生,而血中測定發現有偽陽性之梅毒血清反應、或狼瘡抑凝素、或抗心脂抗體、或其他抗磷脂抗體之存在時,可確定發生抗磷脂症候群。
抗磷脂症候群之症狀
1.流產
一再之流產是抗磷脂症候群常見之症狀,流產常見於第二及第三個三月期,而和一般流產易發生於第一個三月期有所不同。婦女若有中等強度之抗心脂抗體或狼瘡制凝素,則其第一胎流產之機會有30%,而若有上述抗體,而已有二胎流產,則其第三胎流產之機會增為70%。抗磷脂抗體之孕婦,流產率較高,而若未流產,則其子癲先兆,或胎兒成長緩滯之現象也會增加,其原因主要為胎盤血管逐漸栓塞,造成胎盤血行不夠及梗塞而造成的。
2.靜脈血栓
任一區段之靜脈都有可能產生血栓,而以下肢之深部或表淺部之靜脈最常發生,而肺栓塞次之。更次之則為視網膜、腎靜脈血栓。而其他如骨盆腔、腸繫膜、門靜脈、肝靜脈、腋下靜脈皆會發生,有時腎上腺靜脈也可能發生血栓,而造成愛迪生病。
3.動脈血栓
腦部動脈最容易發生,而造成腦梗塞。而小梗塞也可在多處腦部血管漸次發生,逐漸造成多發梗塞性失智。視網膜之動脈血栓在國人也為常見。腎動脈也或腎絲球微小血管也可能有栓塞而造成高血壓、腎衰竭、及嚴重蛋白尿。腸繫膜血管栓塞,可造成腸梗塞。皮膚血管之栓塞可造成皮處壞死、壞疽、潰瘍、紅斑、有痛紫斑或出血皰。骨頭之血管栓塞,則可造成骨壞死。
4.其他非明顯血栓病變之症狀
抗磷脂抗體常和抗紅血球抗體或抗血小板抗體同時存在,而造成厲害之溶血性貧血或血小板減少。常可繼發心瓣膜病變,瓣膜上會有贅生物,甚或瓣膜變性,也常見到大動脈瓣及憎帽瓣回流,受損之瓣膜常有血液凝結塊黏著,四散時會造成腦部缺血病變之主因。肺動脈高血壓常發生,有時與肺動脈之血栓或心臟疾病無關。腦部則易造成癲癇、舞蹈症、甚或橫斷性脊髓炎、局部神經病變。皮膚常見網狀青斑。
抗磷脂症候群治療五大要點
1. 預防動脈硬化及高血壓
預防動脈硬化及高血壓,可能減少抗磷脂症候群血栓之發生,及可以減輕發作後之嚴重程度。因此戒
煙、降血脂、減肥、忌鹽、適量運動、生活步調之調適皆為必要。
2. 血栓之治療
治療之主要目的,在防止血栓及流產之再發。使用抗凝劑無法百分之百防止血栓之再發,停止吸煙,
控制血脂肪,避免使用口服避孕藥,為絕對必要。阿司匹靈防止血栓之再發,不一定靈光。使用口服
抗凝劑 warfarin,其劑量以維持INR稍大或等於3,以防止血栓之再發,為目前較佳之作法。肺動脈高
血壓則需適當使用降壓劑。
3. 流產之防止
僅有抗磷脂抗体之孕婦,並不需要特別治療,有時僅服用低劑量之阿司匹靈即可。對曾有血栓或流產
之孕婦,則需使用低劑量阿司匹靈(每日75毫克)或同時使用低分子量肝制凝素(heparin)每日皮下
注射一次。高劑量之類固醇,除非其他病情需要,否則不宜。對已使用阿司匹靈及低分子量肝制凝
素,但仍流產之病患,則需使用高單位之靜脈內免疫球蛋白注射,昂貴但有效。口服抗凝劑,會使胎
兒畸形,不應使用。
4. 血小板減少之治療
抗磷脂症候群之血小板減少,除非合併其他因素,出血極為少見。若血小板小於四萬或生產過程有出
血之虞,則可考慮使用類固醇,若仍無效,則可考慮低劑量之阿司匹靈,甚或dapsone 可能奏效,
但dapsone 孕婦不宜,可考慮使用靜脈內免疫球蛋白高劑量注射。
5. 慎防猝變性抗磷脂症候群之發生
有少數具有高抗磷脂抗體或狼瘡制凝素之病患,可突發廣泛之血管栓塞,同時造成數個器官如腦、
腎、心、肺之功能急速衰竭,讓人措手不及,死亡率極高,緊急血漿置換及抗凝劑之使用才能救命。