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發表於 2017 年 03 月 09 日
抗磷脂抗體 - 抗磷脂症候群:血管栓塞之推手

抗磷脂症候群:血管栓塞之推手

 

抗磷脂症候群不論原發或繼發,在台灣並非少見,此群病患在臨床上常會有一再流產、動脈或靜脈發生血栓、血小板減少之任何一種病狀,而血液中有抗磷脂抗體之存在因而得名。抗磷脂症候群,可無任何原發疾病存在,稱之為「原發性抗磷脂症候群」;而併發於其他疾病者稱之為「繼發性抗磷脂症候群」,這類併發疾病以膠原血管疾病居多,尤以全身性紅斑狼瘡為最,甚他如癌症、慢性病毒感染也會產生抗磷脂症候群。

 

在台灣我們所最常見之抗磷脂症候群症狀,依次為一再流產、血小板減少、腦中風、腿部靜脈栓塞、皮膚網狀青斑、肺動脈高血壓、肺梗塞、視網膜中央動脈或靜脈栓塞失明、複發性單神經炎、橫斷性脊髓炎、腎靜脈或動脈栓塞、突發性耳聾、舞蹈症、多發梗塞性失智、猝變性抗磷脂症候群等,其症狀之廣泛及變化之多端,確實值得各科醫師及民眾注意。抗磷脂症候群若未能及早發現,及時適當治療,並預防血栓再發,則預後不佳。

 

抗磷脂抗體與血管栓塞

 

抗磷脂抗體可和血小板結合,造成血液凝結,也可能和血管之內皮細胞結合,且抑制擴張血管化學物質之釋放,而使血管收縮,造成血液凝結。而血液凝結之現象,可在身體任何部位之動脈內或靜脈內發生。

 

抗磷脂抗體之濃度起伏,與疾病輕重有關,也可在疾病緩解時才出現。有些狼瘡病人,抗磷脂抗體只有在懷孕時,才會出現,不得不防。抗磷脂抗體不一定在紅斑狼瘡病發時才作怪,有時在疾病緩解時,也會造成病變。約三分之一的狼瘡病人有抗磷脂抗體,而其中三分之一的病人,可能會產生血液凝結之病狀。

 

那些情況需懷疑有抗磷脂症候群之可能?

 

1.一再流產,尤其是在第二或第三個三月期發生。

2.原因不明之大小動、靜脈之栓塞,如視網膜血管堵塞而突然失明、內耳血管阻塞而突發聽力喪失、腦中風、心肌梗塞、腿部靜脈栓塞,肺梗塞,急性發生之複發性單神經炎、橫斷性脊髓炎或其他內臟器官血管之栓塞。尤其是年輕人或無血栓高危險因子如高血壓、糖尿病、高血脂、動脈硬化或肥胖時更需注意。

3.原因不明之肺動脈高血壓。

4.血中血小板減少,無出血情形,反而有血管栓塞。

5.偽陽性之梅毒血清反應。

 

 

如何確定抗磷脂症候群之診斷?

 

高度之臨床警覺,是不二之法門,注意以上四種情形之任一情況發生,而血中測定發現有偽陽性之梅毒血清反應、或狼瘡抑凝素、或抗心脂抗體、或其他抗磷脂抗體之存在時,可確定發生抗磷脂症候群。

 

抗磷脂症候群之症狀

 

1.流產

一再之流產是抗磷脂症候群常見之症狀,流產常見於第二及第三個三月期,而和一般流產易發生於第一個三月期有所不同。婦女若有中等強度之抗心脂抗體或狼瘡制凝素,則其第一胎流產之機會有30%,而若有上述抗體,而已有二胎流產,則其第三胎流產之機會增為70%。抗磷脂抗體之孕婦,流產率較高,而若未流產,則其子癲先兆,或胎兒成長緩滯之現象也會增加,其原因主要為胎盤血管逐漸栓塞,造成胎盤血行不夠及梗塞而造成的。

 

2.靜脈血栓

任一區段之靜脈都有可能產生血栓,而以下肢之深部或表淺部之靜脈最常發生,而肺栓塞次之。更次之則為視網膜、腎靜脈血栓。而其他如骨盆腔、腸繫膜、門靜脈、肝靜脈、腋下靜脈皆會發生,有時腎上腺靜脈也可能發生血栓,而造成愛迪生病。

 

3.動脈血栓

腦部動脈最容易發生,而造成腦梗塞。而小梗塞也可在多處腦部血管漸次發生,逐漸造成多發梗塞性失智。視網膜之動脈血栓在國人也為常見。腎動脈也或腎絲球微小血管也可能有栓塞而造成高血壓、腎衰竭、及嚴重蛋白尿。腸繫膜血管栓塞,可造成腸梗塞。皮膚血管之栓塞可造成皮處壞死、壞疽、潰瘍、紅斑、有痛紫斑或出血皰。骨頭之血管栓塞,則可造成骨壞死。

 

4.其他非明顯血栓病變之症狀

抗磷脂抗體常和抗紅血球抗體或抗血小板抗體同時存在,而造成厲害之溶血性貧血或血小板減少。常可繼發心瓣膜病變,瓣膜上會有贅生物,甚或瓣膜變性,也常見到大動脈瓣及憎帽瓣回流,受損之瓣膜常有血液凝結塊黏著,四散時會造成腦部缺血病變之主因。肺動脈高血壓常發生,有時與肺動脈之血栓或心臟疾病無關。腦部則易造成癲癇、舞蹈症、甚或橫斷性脊髓炎、局部神經病變。皮膚常見網狀青斑。

 

 

抗磷脂症候群治療五大要點

 

1. 預防動脈硬化及高血壓

    預防動脈硬化及高血壓,可能減少抗磷脂症候群血栓之發生,及可以減輕發作後之嚴重程度。因此戒

    煙、降血脂、肥、忌鹽、適量運動、生活步調之調適皆為必要。

 

2. 血栓之治療

    治療之主要目的,在防止血栓及流產之再發。使用抗凝劑無法百分之百防止血栓之再發,停止吸煙,

    控制血脂肪,避免使用口服避孕藥,為絕對必要。阿司匹靈防止血栓之再發,不一定靈光。使用口服

    抗凝劑 warfarin,其劑量以維INR稍大或等於3,以防止血栓之再發,為目前較佳之作法。肺動脈高

    血壓則需適當使用降壓劑。

 

3. 流產之防止

    僅有抗磷脂抗体之孕婦,並不需要特別治療,有時僅服用低劑量之阿司匹靈即可。對曾有血栓或流產

    之孕婦,則需使用低劑量阿司匹靈(每日75毫克)或同時使用低分子量肝制凝素(heparin)每日皮下

    注射一次。高劑量之類固醇,非其他病情需要,否則不宜。對已使用阿司匹靈及低分子量肝制凝

    素,但仍流產之病患,則需使用高單位之靜脈內球蛋白注射,昂貴但有效。口服抗凝劑,會使胎

    兒畸形,不應使用。

 

4. 血小板減少之治療

    抗磷脂症候群之血小板減少,除非合併其他因素,出血極為少見。若血小板小於四萬或生產過程有出

    血之虞,則可考使用類固醇,若仍無效,則可考慮低劑量之阿司匹靈,甚或dapsone 可能奏效,
    但dapsone 孕婦不宜,可考慮使
靜脈內免疫球蛋白高劑量注射。

 

5. 慎防猝變性抗磷脂症候群之發生

    有少數具有高抗磷脂抗體或狼瘡制凝素之病患,可突發廣泛之血管栓塞,同時造成數個器官如腦

    腎、心、肺之功能急速衰竭,讓人措手不及,死亡率極高,緊急血漿置換及抗凝劑之使用才能救命。

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